代谢性白内障
来源:互联网

代谢性白内障(英文名:metabolic 白内障)是因机体内物质代谢异常引起晶状体混浊的疾病。

代谢性白内障的病因因分类不同而异,主要包括糖尿病性、半乳糖性、低钙性、营养代谢性及其他代谢性白内障,多由全身代谢异常引发晶状体渗透压失衡、蛋白变性或代谢紊乱,最终导致晶状体混浊。代谢性白内障多发生于老年人,糖尿病性白内障以中青年糖尿病患者发病率最高。其临床表现为双眼视力不同程度下降,眼前飞蚊或伴闪光感。代谢性白内障的检查涵盖视力检查、视野检查、眼压检查等。该病诊断要点包括存在代谢性疾病病史;视力下降;晶状体混浊;血糖、尿糖、血钙等实验室检查符合代谢性疾病改变。

对于发生较早、进展较快、容易成熟的白内障,应检查患者是否患有糖尿病,警惕其为糖尿病性白内障。发病早期积极治疗相关代谢性疾病。若白内障明显影响视力,可在血糖控制情况下施行白内障摘除术,可植入后房型人工晶状体,术后积极预防感染和出血。低钙性白内障的治疗原则是采用钙剂、维生素a维生素D,以及手术治疗。半乳糖性白内障采用无乳糖或无半乳糖饮食,必要时手术治疗。

病因

代谢性白内障的病因因分类不同而异。

血糖增高,导致晶状体葡萄糖含量增加,晶状体内醛糖还原酶活性增加,过多的葡萄糖转化为山梨醇。山梨醇蓄积在晶状体内,使渗透压增大,晶体吸收过多水分而肿胀、变性,最终出现混浊。2型糖尿病患者白内障发生时间比正常人早,但症状、体征与年龄相关性白内障相似。1型糖尿病患者,若血糖控制不好,晶状体可在数周或数月内完全混浊,其特征是晶状体囊膜下皮质点状或雪片状混浊。

此病属常染色体隐性遗传。患者缺乏半乳糖激酶或半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶,体内半乳糖和半乳糖-1-磷酸蓄积于房水及晶状体。在晶状体内转化为甜醇;甜醇蓄积在晶状体内,导致晶状体纤维水肿、混浊。

系血钙过低引起的白内障。因常表现为手足搐搦,又称手足搐搦症性白内障。发生于妊娠合并甲状旁腺功能减退或手术损伤甲状旁腺后。妊娠期、哺乳期的母体亦可发病。晶状体混浊表现为许多白色、红色、蓝色或绿色微小结晶分散在前后皮质内,混浊区与囊膜有一透明分界。

特定的营养成分缺乏所致晶状体混浊。主要源于缺乏一些氨基酸和维生素以及铁、铜、锌、锰、硒等微量元素。在动物实验中,长期缺乏硒导致白内障已有充分的依据。与全身严重营养不良状态相比,眼部的晶体体改变常不引起人们的注意,发展到一定程度时可依据全身情况选择手术治疗。

还有许多代谢性疾病可以引起白内障,大多数以综合征形式出现。如氨基酸代谢病、高胱氨酸尿症、眼脑肾综合征[罗威(Lowe)综合征]、莱施-奈恩(Lesch-Nyhan)综合征、慢性肾功能不全等。

流行病学

代谢性白内障多发生于老年者,与老年性白内障相似,只是发病率较高,发生较早,进展较快,容易成熟,此型多见。代谢性白内障中的糖尿病性白内障以中青年糖尿病患者发病最高。

临床表现

症状

视力障碍是各类白内障的共同症状。糖尿病性白内障一般有糖尿病史,多为双眼视力不同程度下降,眼前飞蚊或伴闪光感。其他类型白内障因病史不同而有不同临床表现。代谢性白内障多发生于老年者,与老年性白内障相似,只是发病率较高,发生较早,进展较快,容易成熟,此型多见。真性糖尿病性白内障多发生于严重的青少年糖尿病(1型)患者。多为双眼发病,发展迅速,甚至可于数天、数周或数月内发展为晶状体完全混浊。开始时在前囊下出现典型的白点状或雪片状混浊,迅速扩展为完全性白内障。常伴有屈光变化,血糖升高时,血液内无机盐含量减少,渗透压降低,房水渗入晶状体内,使之变凸形成近视;血糖降低时,晶状体内水分渗出,晶状体变扁平形成远视

体征

糖尿病白内障

糖尿病性白内障是从密集的囊下小空泡形成开始。在年轻的患者中,这些小空泡迅速发展成典型灰色斑片状混浊,在前囊膜下皮质层,并随病情发展使晶状体全面混浊,年龄较大患者则进展缓慢。这一过程特征性病理变化是基质高度水肿,水隙大量形成,晶状体体积因膨胀而增大。在任何一糖尿病患者,尤为年轻人无论是否存在晶状体混浊,血糖迅速增高可导致明显近视,而如将血糖迅速降至正常,则可产生远视。这些变化可在数天内达到高峰,而恢复到正常屈光状态则需要数周时间。

半乳糖白内障

半乳糖性白内障为常染色体隐性遗传,由于患儿缺乏半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶和半乳糖激酶,使半乳糖在体内积聚无法转化成葡萄糖,却被醛糖还原酶还原为半乳糖醇。醇的渗透性很强,又不能透过细胞膜,引起晶状体纤维渗透性肿胀,而导致晶状体水化、混浊。较为典型的是前后囊膜下出现簇状分布的水滴样混浊,如不治疗,最后形成绕核性白内障。

低钙性白内障

由于血清钙过低引起,较易合并婴儿期肌强直,其他年龄组佝偻病甲状旁腺机能不全。肌强直与内分泌失调有关,为遗传性变性疾病。甲状旁腺功能不全主要表现为甲状旁腺摘除后的明显手足搐搦症。两者共同可见囊下散在或密集分布的点状混浊,时有天蓝色结晶样反光颗粒夹杂其间,甲状旁腺摘除后的手足搐搦症在皮质浅层可见鱼骨刺样放射条纹混浊。本病早期轻度时并不影响视力,晚期混浊加重,可发展为全白内障

营养代谢性白内障

有许多代谢性疾病可以引起白内障,临床常伴有严重的心、脑、肾功能障碍占相比之下,眼部表现,特别是白内障改变,作为附属体征,常常不被人们摆到应有的重视程度。

Wilson病合并晶状体混浊

常见于晶状体前囊下区域出现局限混浊,混浊呈明亮色彩,向日葵属样分布,通常为红色,对视力一般不产生影响。就其本质而言,它代表了金属铜离子在这一部位的沉积,而并非晶状体本身的混浊。

并发症

糖尿病性视网膜病变主要并发于糖尿病性白内障,由于糖代谢发生紊乱,而导致全身各个器官,包括视网膜发生病变,眼底病变随糖尿病病程加长发病率逐年升高。也随病程加长而逐渐加重,增生型随病程加长而增多。有学者观察北京病人病程5年以下者增生型竟占17.1%,而病程在10年以上者上升至45%或以上。如同时合并高血压高脂血症,则眼底病变率增高。

检查诊断

检查

应分别检查双眼远、近视力,以大致估计白内障所致视力损害程度。对视力低下者,应例行光感、光定位、色觉检查。在暗室内,遮盖健眼,于患眼前5m持一蜡烛光源,让患者辨别出烛光是否存在以确定是否有光感,而后从不同的九个方向,测定其各个方向的光的定位能力(患眼始终正视前方)。最后以红、绿玻片置于眼前,确定辨色能力是否正常。双点光源分辨试验,即辨别眼前相距很近的两个点光源的能力,对于判断视网膜功能也有很重要的意义。一旦发现视力结果无法用白内障程度解释时,应做进一步特殊检查。视力检查一般是在高对比度下进行的,并不代表低对比度下和视近处物体的视力。比如,一个视力检查结果很满意的患者,有可能在夜间驾驶时视力显得力不从心。

对视力检查结果的评价,需结合患者的职业、受教育程度、经济条件甚至社会人文环境来进行。欧美国家以Snellen视力表测试作为评价视功能的标准。大多数临床医师认为Snellen视力20/40或更好是好视力。美国大多数州允许视力20/40或更佳的人驾驶机动车,而老年人最佳矫正视力低于20/40不允许驾驶。因此,在美国,大多数矫正视力在0.5,甚至0.5以上的白内障患者迫切要求手术已不足为奇。对于轻度或中等程度的白内障,做准确的视野检查,必要时行Amsler屏检查,以确定是否有中心暗点或视物变形,对于提示可能同时存在的青光眼或其他眼底病是极有意义的。周边视野也可通过数指法大致确定,一般说来,除非视力极度低下(如成熟期白内障),应能在固视点周围45°范围内准确数指。

对于轻度或中度白内障患者,准确的视野检查可以确定有无中心暗点或视物变形,对青光眼和其他同时存在的眼底病诊断具有非常重要的意义。

1、视觉电生理检查:视网膜电流图(ERG)对于评价黄斑部视网膜功能具有重要价值。闪光ERG(FERG)可用于低视力眼的检查。闪光VEP(FVEP)反映视路传导和视皮质功能,黄斑部病变和视神经损害时,其振幅均降低。FVEP是屈光间质混浊时检查视功能的理想方法。临床上可将两种检查结合起来预测术后视力。

2、晶状体核硬度分级:主要是根据裂隙灯检查结果,根据其核颜色进行判断之后分为五级,来确定其属于哪种类型的白内障,以及选择适合超声乳化手术的核硬度的白内障,并确保手术顺利。这五级分别是:一级(软核),透明或灰白色;二级(软核),灰或灰黄色;三级(中等硬度核),黄色或浅棕黄色,是超声乳化最主要的适应证;四级(硬核),深黄或琥珀色;五级(极硬核),棕褐色或黑色,不宜做超声乳化手术。

斜照虹膜(瞳孔)、晶状体,如虹膜投影消失则为白内障已成熟,如阳性则晶状体仍有透明皮质。

当瞳孔散大,通过透照,由眼底红光反射,可见晶状体早期的楔形或花环样混浊,则提示白内障

裂隙灯显微镜对正常晶状体及白内障的检查方法主要有以下几种:

1、弥散光照明法:用于检查前后囊膜表面或较明显的混浊。

2、后照法:主要用于观察前囊膜改变。直接后照明也可明显勾勒出后囊膜及后皮质区内混浊轮廓。应用镜面反射法,则可对前囊膜混浊、隆起及凹陷做出判断,即出现所谓鱼皮样粗糙面上的黑色斑。同时也可根据囊膜表面发光色彩推测白内障发展程度。

3、直接焦点照明:即光学切面检查法。可明显显示晶状体内光学不连续区。在前囊膜和分离带之间存在一真正的光学空虚区,代表由上皮最新形成的纤维。这一空虚区若消失,往往是晶状体代谢变化或白内障形成最早出现的征象之一。

测定眼内压并非绝对必要,但术前了解眼内压,判断是否存在继发于膨胀期白内障、晶状体溶解、晶状体半脱位、葡萄膜炎、进行性房角狭窄等的青光眼,进而决定采取何种术式,可提供重要参考,特别是人工晶状体植入术前,更应对青光眼因素对手术可能产生的影响做出明确的判断。

检查方法包括指测法、眼压计测量法等。

1、指测法让被检者向下看,检者用两手示指在上睑上部外面交替轻压眼球,检查双眼,以便对比两眼的眼压,眼压高者触之较硬,眼压低者触之较柔软,也可和正常的眼压相比较。此法可大概估计眼压的高低,所得结果可记录为正常、较高、很高、稍低或很低。

2、眼压计测量法修兹(压陷式)眼压计测量法,为常用的测量法,测量前应先向被检者做适当的说明,取得被检者的合作,然后让被检者仰卧,两眼滴0.5%丁卡因溶液2~3次面部麻醉。

(1)测量前应校正眼压计(把眼压计竖立在小圆试板上,指针指向零度时方为准确),用75%的乙醇消毒眼压计足板,等乙醇干后即可使用。

(2)检查时被检者两眼自然睁开,向天花板或某一固定目标点(常用被检者自己的手指)直视,勿转动,检者用左手手指轻轻分开上、下眼睑并固定在上、下眶缘,切勿压迫眼球,右手持眼压计的把手,将眼压计垂直下放,将足板轻轻放在角膜正中央(使眼压计自身重量完全压在角膜上,但注意切不可施加任何其他压力),迅速记录眼压计指针所指刻度,将此刻度对照眼压计换算表,查出眼压值。此种眼压计一般有3种不同重量的砝码5.5g、7.5g及10g。通常先用5.5g检查,如指针刻度小于3,则应加重砝码重测,一般先后测5.5g及10g两个砝码,以便相互核对及校正眼压。

(3)测完后滴抗生素眼药水,拭净眼压计足板。记录方法一般以眼压计的砝码为分子,指针所指之刻度为分母,即眼压计砝码/指针所指之刻度一眼压值,如5.5/(4~2.7)kPa。此种眼压计测得的正常眼压为1.3~2.8kPa(10~21mmHg)。低于1.3kPa(10mmHg)者为低眼压,超过2.8kPa(21mmHg)时为高眼压。经多次测量时仍高者,应做排除青光眼的检查。

检查目的:如晶状体囊膜破裂,晶状体皮质落入前房阻塞房角,使之房水引流发生障碍,导致眼压增高。如挫伤眼内睫状体,房角受损也会眼压发生变化,从而发生继发性青光眼

如红绿色难辨或辨认不清,往往提示手术后视力仍可能不能改善。

这是检查白内障成熟程度最简单易行的方法。从集中光源自测面照射于瞳孔区,如白内障已形成、则由于光反射面使瞳孔区呈白色的反光。如果混浊已扩展到前囊膜(成熟期白内障),则白色反光区与瞳孔应相一致,视为虹膜新月影投照试验阴性;反之,如混浊处于晶状体某一定深度(未成熟白内障),则由于混浊层次与瞳孔平面尚有一定厚度的透明皮质,因此,当自侧方投照时,与光照方向同侧瞳孔缘内形成的阴影,以典型的新月姿态,投映在晶状体混浊背景上。新月影程度与白内障成熟程度成反比。虹膜新月影投照试验阳性代表进展期白内障,阴性代表成熟期白内障。对于晶状体局限性混浊及周边部混浊,本方法将失去诊断价值。

检眼镜可用于晶状体混浊的探测,用直接检眼镜+10D透镜,以后部反光照明法可在瞳孔红色反光背景下观察晶状体混浊形态。然而,单眼观察、有限的放大倍率,以及较短的工作距离,使得这种检查不足以对白内障进行分级、分类。间接检眼镜有时可用于评价包括晶状体在内的屈光间质混浊程度的工具,有经验的临床医师可从检查结果预测视力功能损害与白内障程度是否一致。

诊断

该病诊断要点包括存在代谢性疾病病史;视力下降;晶状体混浊,尤其是雪片状混浊是糖尿病性白内障的特点,有时混浊迅速扩散;血糖、尿糖、血钙等实验室检查符合代谢性疾病改变。

鉴别诊断

根据年龄、病史、症状及局部检查晶状体混浊体征,较容易明确诊断,但对其类型的白内障及其并发症必须鉴别。代谢性白内障常伴有各具特点的全身症状,其晶状体混浊虽不同,但大同小异,现分述如下:

1、糖尿病性白内障:分为两种类型,即真性糖尿病性白内障和糖尿病患者的老年性白内障。一般来说,对于中年以后发生的白内障,很难在糖尿病因素和老年因素之间做出准确鉴别,但糖尿病患者的白内障要比同龄人早;典型的糖尿病症状“三多”即多饮、多尿和多食。病情严重可累及全身多个器官病变。真性糖尿病白内障多发于30岁以下的1型糖尿病患者,晶状体混浊是以密集的囊膜下小空泡形成开始的,这些小空泡可迅速发展成典型的灰白色斑片状混浊,位于晶状体前膜下皮质浅层。随着病情的发展,晶状体发生全混浊。在糖尿病患者,血糖的波动可引起晶状体屈光度的改变,血糖升高可导致近视,而将血糖降至正常,又可引起远视

2.低钙性白内障:有甲状腺手术史或营养障碍史,血钙过低血磷升高;手足抽搐、肌肉痉挛、毛发脱落,骨质软化等典型症状;囊膜下散在的或密集分布的点状混浊,有时伴有蓝色结晶样反光颗粒。早期白内障不影响视力,晚期混浊逐渐加重,当血钙下降至1.75mmol/L以下时,混浊加速,重者在短期内可发展为完全混浊。婴幼儿者多为绕核性白内障。

1、半乳糖性白内障:半乳糖性白内障为常染色体隐性遗传病,可在初生后数天或数周发生,多为绕核性白内障;新生儿出生后不久即可发生呕吐、腹泻、黄疸、肝脾大、生长发育迟缓,重者夭折;晶状体内前囊膜下有油滴状混浊,如不治疗,晶状体混浊将逐渐扩大为全白内障,部分可出现绕核性白内障。

2、肝豆状核变性(Wilson病):儿童或青少年期起病,开始为四肢震颤、肌张力增强,逐渐发展为言语不清、吞咽困难、肝功能不正常、肝硬化;由于过量的铜在眼部沉积,可在角膜上形成K-F环(Kayser-Fleisher),表现为周边角膜后弹力层内形成宽1~2mm褐色或蓝绿色环。铜在晶状体前囊膜沉积并在晶状体中央形成盘状或放射状混浊,形成类似于向日葵属样的内障,对视力影响不大。

治疗

对于发生较早、进展较快、容易成熟的老年性白内障应检查是否患有糖尿病。发病早期积极治疗相关代谢性疾病,对于糖尿病患者,混浊可能部分消退,视力可有不同程度改善。若白内障明显影响视力,可在血糖控制情况下施行白内障摘除术,可植入后房型人工晶状体,术后积极预防感染和出血。低钙性白内障的治疗原则是采用钙剂、维生素a维生素D,以及手术治疗。半乳糖性白内障采用无乳糖或无半乳糖饮食,必要时手术治疗。对患有糖尿病的患者施行白内障手术时,一定要控制血糖,术后积极预防感染和出血。

维生素类药物虽具有抗氧化作用,但许多报道将其列为营养因子,可能因人们通过饮食能够得到补充有关。维生素类药物对防治或延缓白内障的发生发展有作用,大多数资料来自国外流行病学。由于他们采用的调查方法和收集人群的居住区域不同,其获得的结果难免不一致。但大多数资料认为长期服用维生素或维生素c维生素e等具有推迟白内障发生发展的作用。

参考资料:

参考资料:

并发症治疗

糖尿病性视网膜病变的治疗可采用以下几种方法。

控制血糖

血糖控制情况与糖尿病的进展和视力预后有很大关系。如血糖长期控制不良,则不仅糖尿病增多,而且发展为增生型者也会增多。

光凝治疗

糖尿病不同时期光凝治疗的目的不同,其方法也不同。

当黄斑毛细血管渗漏加重,黄斑水肿明显,甚至产生囊样水肿,视力持续下降,可采用氩激光做局部格栅光凝,可防止视力下降。

当视网膜积血和棉絮状斑增多,广泛微血管异常,毛细血管无灌注区加多,则提示有产生新生毛细血管进入增生期的危险,可做散在或全视网膜光凝。如果视网膜和(或)视盘已有新生血管积血则应立即做全视网膜光凝,以防止新生血管积血和视力进一步下降。

对视网膜进行冷冻,在赤道部前后4个象限分别做冷冻点,在每个象限用视网膜冷冻头冷冻5~7点,同样可使虹膜和视网膜新生血管消退。

(1)导升明可减低毛细血管的通透性和基膜增厚,从而减少视网膜毛细血管荧光素渗漏,并可降低血液黏度,降低血小板和血小板聚集及其释放反应。抑制血管病变和血栓形成,故而使视网膜积血、渗出和为血管瘤减少。口服剂量视病情而定。

(2)活血素可改善脑血流量,降低毛细血管通透性,降低血液黏度,抑制血小板和红细胞聚集,抑制血栓形成。从而减少视网膜静脉周围炎病变,减少渗出和改善视网膜缺血状态。每次2~4mL,每天2次,饭前服用。或口服片剂,每次1/2~2片,每天2次,饭前服用。可连续服用3个月,可服用1~2年。

(3)其他药物:如口服阿司匹林,肌内注射普罗碘胺等促进积血吸收。

预后

代谢性白内障若光定位及色觉检查异常,提示手术预后不良。

参考资料 >

生活家百科家居网